재생 불량성 빈혈

재생 불량성 빈혈이란 사람의 골수에서 줄기 세포를 손상시키는 상태입니다. 이 세포들은 건강에 필수적인 백혈구, 적혈구, 혈소판을 만드는 역할을 합니다.

 

의사들은 재성 불량성 빈혈의 원인은 다양하며, 심하면 생명의 위험이 올수도 있다고 합니다.

 

하지만 의학적 발전으로 재성 불량성 빈혈은 치료가 더욱 쉬워지고 있습니다.

 

오늘은 재성 불량성 빈혈에 대해 알아보겠습니다.

 

왼쪽 : 재생 불량성 빈혈 골수, 오른쪽 : 정상 골수 

 

 

 

 

재생 불량성 빈혈이란

재생 불량성 빈혈에 걸리면, 골수는 혈액 세포를 만들지 않습니다. 이로인해 병에 걸리고 감염되기 쉬워집니다.

 

백혈구, 적혈구, 혈소판을 생성하지 않기때문이죠.

 

재생 불량성 빈혈은 어린이, 청소년에게 가장 흔하게 나타납니다.

 

 

 

 

 

 

원인

의사들은 재생 불량성 빈혈은 건강한 골수세포를 공격하는 면역체계때문이라고 생각했습니다.

 

연구결과는 아래와 같은 면역 체계 이상의 원인 중 일부를 확인했습니다.

 

- 살충제 노출

 

- 비 바이러스 간염

 

- 플라스틱, 합성 섬유 등 벤젠에 노출

 

- 화학 요법 약물

 

- 간염

 

- 임신

 

- 류마티스 관절염

- 암

 

 

 

하지만 의사들은 대부분 재생 불량성 빈혈의 근본적인 원인을 찾지 못했습니다.

 

이렇게 원인을 알 수 없는경우 특발성 재생 불량성 빈혈이라고 불립니다.

 

 

 

 

 

 

 

증상

 

 

재생 불량성 빈혈의 증상은 아래와 같습니다

 

 

 

- 멍이 쉽게 듦

 

- 피로

 

- 현기증

 

- 두통

 

- 과민성

 

- 어지러움

 

- 창백해짐

 

- 호흡문제

 

 

만약 증상이 의심된다면 병원방문을 권장드립니다

 

 

 

 

 

 

 

진단

 

일반적으로 혈액검사를 사용합니다.

 

환자의 혈액에서 적혈구, 백혈구, 혈소판을 검사하고 이 세가지 성분이 모두 낮으면 범혈구감소증으로 판단합니다.

 

의사는 골반이나 고관절에서 나온 골수 샘플을 이용합니다.

 

만약 환자가 재생 불량성 빈혈을 앓고 있다면 골수에는 줄기 세포가 발견되지 않습니다.

 

재생 불량성 빈혈은 골수이형성증후군과 발작성 야간혈색소 요증과 비슷한 증상을 보이기때문에 더욱 자세한 검사를 할것입니다.

 

 

 

 

 

 

치료

의사는 재생 불량성 빈혈을 치료할때 두가지 목적을 가지고 치료합니다. 첫번째는 환자의 증상을 줄이고 두번째는 새로운 혈액 세포를 생성하는것입니다.

 

재생 불량성 빈혈이 있는 사람은 혈액 및 혈소판을 수혈받아 치료할 수 있습니다.

 

또한 감염을 막을 백혈구가 필요하기때문에 항생제를 처방할 수도 있습니다. 항생제는 사람이 더 많은 백혈구를 만들기 전까지 대신 감염들과 싸워줄것입니다.

 

의사는 일반적으로 장기적인 새로운 세포 성장 자극을 위해 골수 이식을 권장할것입니다.

 

이식을 위해 먼저 화학 요법 약물을 통해서 환자의 비정상적인 골수 세포를 제거 할 수 있습니다.

 

이상적으로 골수는 가까운 가족에게 받습니다. 

 

골수와 일치하는 가족이 없으면 관련이 없는사람으로부터 골수를 이식 받을 수도 있습니다.

 

 

 

합병증

재생 불량성 빈혈은 치료중에 합병증에 걸릴 수도 있습니다.

 

이는 사람의 몸이 골수 이식을 거부하기때문입니다. 이를 이식편대숙주질환(GVHD)이라고 부릅니다.

 

GVHD는 다음과 같은 증상을 부를 수 있습니다.

 

- 피부 물집

- 구역질

- 설사

- 구토

- 간 손상

 

2015년 연구에 따르면 면역 억제 요법을 받는 재생 불량성 빈혈 환자의 약 15%가 골수이형성 증후군이나 급성 골수성 백혈병을 일으킬것이라고 예측했습니다.

 

일부 사람들은 재생 불량성 빈혈 치료에 반응하지 않습니다. 이 경우 다른 감염에 더욱 취약합니다.

 

 

 

치료 영향

재생 불량성 빈혈을 치료하는것은 아래와 같은 요인들이 영향을 줄 수 있습니다.

 

나이 : 젊은 사람이 보통 나이든 사람보다 치료 결과가 더 좋습니다.

 

기증자 : 형제, 자매 등 가까운 가족으로부터 골수이식을 받은 사람이 그렇지 않은 사람에게 골수를 받은것보다 더 나은 결과를 얻는 경향이 있습니다. 

 

전반적인 건강 : 신체가 건강한 사람에 비해 다른 만성 질환이 있는 사람은 더욱 복잡한 치료 과정 및 계획이 있을 수 있습니다.

 

 

 

 

요약

 

재생 불량성 빈혈은 골수에서 줄기세포를 손상시킵니다 골수는 중요한 역할을 하는 적혈구, 백혈구, 혈소판을 생성합니다.

 

재생 불량성 빈혈을 가진사람은 심각한 빈혈 증상을 경험합니다. 치료에는 화학 요법, 줄기 세포 이식  및 면역 요법이 있습니다.